女性生殖器的先天性病症

2012-11-14
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1、处女膜闭锁。也称无孔处女膜。性成熟期，有定期下部胀痛而不见月经来潮，外阴检查时无阴道口，能看到突出的或紧张的处女膜。可在严密消毒下以空针刺，穿刺点应在膨出的处女膜中央，抽滞留的经血时，可以穿刺点为中心做十字形切开，使积留其内的经血全部流出，手术后抗生素消炎，可用子宫收缩剂促进子宫收缩。

2、阴道纵膈。在阴道内沿其纵轴有一隔膜，分完全与不完全两种，对性交和分娩多无影响，不全型纵膈有时会阻止胎头下降，故应及时处理。一般在离阴道壁0.5厘米处切除，切除创面用0号肠线缝合。分娩时才发现纵膈，如影响胎头下降，可从纵膈中央剪开，待分娩后再行修整缝合。

3、阴道横隔。阴道上1/3段的横轴型隔膜，能引起性交阻碍、不孕或分娩受阻，应做放射状切开直至隔膜基底，要用0号肠线纵向缝合创面。

4、先天性无阴道。外观正常，于前庭尿道口之后可见陷窝痕迹，没有阴道，无月经，不能进行性交。可用直径为2.5厘米的光滑圆形模具，在女性前庭陷窝处每日机械压迫2-3次，每次半小时，2-3个月使隐窝不断加深，形成一个假性阴道。也可在直肠膀胱间切开一个间隙，人工造成一个管道，用皮片或羊膜覆盖此管道，做成一个人工阴道。

5、子宫发育异常。可分为先天性无子宫、双子宫、单角子宫、重复子宫、双角子宫以及纵膈子宫，经妇科检查或子宫输卵管造影能够确诊。

6、先天性卵巢发育不全。单一的X染色体多数来自母亲，因此失去的X染色体可能由于父亲的精母细胞性染色体不分离所造成。在某些条件下，细胞中的染色体组可以发生数量或结构上的改变，这一类变化称为染色体畸变（染色体异常）。

临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴发育幼稚，有阴道，子宫小或缺少。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。

用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好，但需长期使用。经过早期治疗，可促进发育，对无卵子的，可通过供卵体体外受精而怀孕。做好病因预防，防止染色体畸变，对患儿进行早期治疗，是最好的办法。